血管性血友病APTT正常吗

血管性血友病患者的APTT可能正常也可能不正常。

血管性血友病是由vWF基因突变引起的遗传性出血性疾病，其凝血功能主要受vWF的影响，vWF参与FⅧ复合物的合成及转运，对FⅧ具有保护作用，防止被蛋白水解酶降解。轻型患者由于体内的vWF含量仅轻度减少，所以不会影响到APTT

的结果，表现为正常；重型患者则因vWF明显减少甚至缺失，无法有效保护FⅧ，使其容易被分解，进而导致凝血功能障碍，此时APTT会延长。

对于患有血友病A或B的患者，如果存在抑制物产生，则可能导致APTT结果异常。因为这些抑制物可以中和相应的凝血因子，从而干扰正常的止血过程。

在诊断血管性血友病时，应考虑进行基因检测以确认诊断，并且建议定期监测APTT水平，以便及时发现异常情况并采取相应治疗措施。