什么叫特发性间质性肺炎肺部纤维化

特发性间质性肺炎肺部纤维化是指原因不明、以肺泡单位炎症和纤维化为特征的一组异质性呼吸系统疾病。

特发性间质性肺炎肺部纤维化的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境暴露、吸烟等有关。这些因素导致肺组织发生慢性炎症反应，进而引起肺泡结构损伤和修复异常，最终形成纤维化。患者可能出现

干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促等症状。随着病情进展，上述症状会逐渐加重，甚至出现夜间阵发性呼吸困难。

诊断通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可评估肺容量减少情况，HRCT能显示肺部细微结构改变，而肺活检则有助于确定是否存在特定的病理特征。治疗策略主要包括药物治疗如吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化治疗，以及吸氧疗法。选择合适的治疗方法需考虑个体差异及病情严重程度。

患者应避免接触已知诱发或加重肺部疾病的环境因素，如烟草烟雾，同时保持良好的营养状态，以支持机体对抗疾病。