获得性血友病是什么病

获得性血友病属于一种出血性疾病，是指由于遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。获得性血友病分为两种，第一种是遗传性FVIII缺乏症，第二种是获得性BVIII缺乏症。

一、遗传性FVIII缺乏症：

1、家族性遗传性FVIII缺乏症：也称为特发性获得性FVIII缺乏症，是指以反复的关节出血为特征的X连锁隐性遗传性疾病。男性人群发病率为女性的4倍，且在儿童期和青春期发病，多在10岁后缓解;

2、重型先天性FVIII缺乏症：也称为艾滋病相关性的血友病，是由于人体内缺乏一种叫抗FVIII的基因，导致内源性凝血活酶生成障碍，而引起的出血性疾病。

二、获得性BVIII缺乏症：

1、儿童期的出血性疾病：多为自发性的出血，以鼻出血多见，其次为月经过多、胃肠道或泌尿系统出血，也有可能出现颅内出血等严重的出血并发症;

2、获得性凝血功能障碍：以轻度的皮肤、黏膜出血为主，如皮肤淤斑、牙龈出血，少数患者会出现内脏出血的表现;

3、成人的出血性疾病：主要表现为消化道大出血，引起的原因主要是维生素K缺乏，其他常见的表现还包括手术、创伤、分娩、血液透析等，严重的患者会出现失血性休克或颅内出血等情况。

获得性血友病一旦确诊，应尽快使用凝血因子进行替代治疗，补充缺失的凝血因子，同时针对并发症进行积极的治疗。此外，应避免使用可能会导致出血的药物，如阿司匹林、华法林等。在日常生活中，还应注意保护自己，避免受伤、受凉，以免出现出血的情况。