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重症肌无力具体分型

举报/反馈2023-07-21

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,是神经肌肉接头处传递功能障碍所导致的疾病,主要表现为肌肉疲劳、无力、易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,是神经肌肉接头处传递功能障碍所导致的疾病,主要表现为肌肉疲劳、无力、易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。根据临床表现,可以分为单纯眼肌型、单纯四肢肌无力型、眼肌型、延髓肌无力型、呼吸肌无力型等。

1、单纯眼肌型:主要表现为上睑下垂,当上睑提肌受累时,可出现眼睑下垂,且眼球活动不灵活,部分患者可出现眼肌型重症肌无力,可表现为仰头视物,但眼球后部肌肉无力,少数患者可出现前额肌肉无力,可伴有肢体无力;

2、单纯四肢肌无力型:主要表现为四肢肌肉无力,可波及面部、咽喉肌、呼吸肌等,少数患者可出现延髓肌无力,可表现为吞咽和构音困难,严重者可出现呼吸肌无力,可表现为需要辅助呼吸;

3、眼肌型:主要表现为眼肌无力,可波及面肌、咽喉肌、呼吸肌等,眼肌无力可先于面肌无力出现,表现为闭眼不紧、不欲交谈、话语不清等;

4、延髓肌无力型:可表现为咽喉肌无力,可出现构音障碍,还可表现为吞咽困难、饮水呛咳、进食困难等,可波及呼吸肌,严重者可出现呼吸无力,可表现为口唇无力、吞咽困难、呼吸困难;

5、呼吸肌无力型:主要表现为严重的呼吸肌无力,可出现呼气困难、吸气性呼吸困难,并可引起呼吸衰竭,多数患者可先于后期出现呼吸困难。

重症肌无力的治疗原则为药物治疗为主,首选药物为免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。对于药物治疗效果不佳的患者,可考虑应用胆碱酯酶抑制剂,如溴吡斯的明等,以及肾上腺皮质激素。如果患者伴有胸腺瘤,则建议进行手术治疗。

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