进行性肌萎缩症状活多久

进行性肌萎缩的病程和存活时间因人而异，通常取决于呼吸功能不全、吞咽困难、营养不良、肌肉无力以及自主运动减少等症状的发展速度和管理情况，建议及时就医以获得专业评估和治疗。

1.呼吸功能不全

进行性肌萎缩症患者由于神经肌肉接头处传递障碍导致呼吸肌无力，进而引发呼吸功能不全。

主要影响胸廓和膈肌等呼吸相关肌肉，可导致咳嗽、喘息等症状。

2.吞咽困难

进行性肌萎缩症患者的肌肉逐渐出现萎缩和无力，咽喉部肌肉受累时会导致吞咽困难。涉及口腔、咽部和食管的肌肉，表现为进食时难以控制食物流动。

3.营养不良

进行性肌萎缩症伴随肌肉萎缩和消化系统功能下降，可能导致咀嚼和吞咽困难，从而引起营养吸收障碍。涉及到身体各系统的营养供应，如骨骼、心脏等，会引起体重减轻、贫血等问题。

4.肌肉无力

进行性肌萎缩症是由遗传因素引起的慢性疾病，其病因主要是基因突变导致的神经元损伤，进而影响到肌肉收缩的功能，使肌肉变得虚弱无力。病变通常首先出现在下肢近端，然后向上蔓延至躯干和上肢，严重者甚至会出现呼吸衰竭的情况。

5.自主运动减少

进行性肌萎缩症是由于神经-肌肉传递障碍导致肌肉逐渐失去力量和功能，当病情进展到一定程度时，自主运动的能力会显著减弱。受影响的肌肉包括肢体、颈部和呼吸肌，患者可能感到乏力、行动不便。

针对进行性肌萎缩的症状，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以评估肌肉功能和代谢状态。治疗措施主要包括物理疗法、营养支持以及必要时的呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状况，避免因吞咽困难而引起的吸入性肺炎，同时定期监测呼吸功能和电解质平衡。