血友病缺乏的凝血因子口诀

血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B缺乏凝血因子Ⅸ，凝血因子缺乏导致出血性疾病。

血友病A主要由于遗传性FⅧ基因缺陷导致FⅧ活性降低或缺失，使内源性途径中的凝血瀑布无法完整激活，从而凝血功能障碍。血友病B则是由FⅨ基因突变引起FⅨ含量减少或功能异常所致，影响外源性凝血途径。患

者可能出现自发性出血，如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、关节积血等，严重时可出现肌肉、内脏器官出血。若出血发生在颅内，则可能导致脑出血，引发头痛、呕吐等症状。

确诊通常需进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和FⅧ/FⅨ活性测定。此外，还可通过基因检测来确定具体缺乏哪种凝血因子。血友病的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是补充缺乏的凝血因子，常用药物有新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；对于急性出血事件，可以使用氨基己酸、氨甲苯酸等止血药进行止血辅助治疗。

血友病患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期评估并预防可能发生的并发症。