肺囊性纤维化是什么病

肺囊性纤维化是一种遗传性气道疾病，主要影响肺部和消化系统的发育和功能，导致呼吸困难、黏稠分泌物积聚。

肺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的一种常染色体隐性遗传性疾病。

CFTR蛋白的功能异常导致氯离子转运障碍，引发上皮细胞脱落增加、黏液过度分泌、支气管壁增厚等病变。患者可能出现慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难、体重下降等症状。随着病情进展，还可能伴随营养不良、生长迟缓等问题。

诊断肺囊性纤维化的常用检查包括高分辨率CT扫描以评估肺部结构改变，以及通过诱导痰液检测来分析呼吸道分泌物性质。肺囊性纤维化的治疗通常需要多学科团队协同管理，包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾、布地奈德福莫特罗等支气管扩张剂以及定期物理治疗。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟，确保充足的休息和均衡饮食，有助于改善生活质量并预防并发症的发生。