肺纤维化和特发性肺纤维化

肺纤维化是一种以肺间质炎症和纤维化为特征的慢性肺部疾病，特发性肺纤维化是其中一种原因不明且具有致死性的亚型。

肺纤维化与特发性肺纤维化的病理机制涉及多种细胞因子、生长因子异常表达以及免疫系统异常激活。这些因素导致肺泡上皮细胞损伤、炎症细胞浸润和成纤维细胞增生，进而引起肺组

织结构重塑和功能丧失。肺纤维化患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状，而特发性肺纤维化患者的症状可能更为严重，包括急性发作时出现夜间阵发性呼吸困难。

诊断肺纤维化和特发性肺纤维化通常需要进行胸部高分辨率CT扫描、肺功能测试和血气分析等检查。此外，对于特发性肺纤维化，还需要排除其他潜在病因，如结缔组织病。肺纤维化和特发性肺纤维化的治疗需遵医嘱使用抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。当病情进展至终末期时，可以考虑肺移植手术。

患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，减少接触有害气体和颗粒物，以减轻肺部负担，延缓病情进展。