血友病a缺少的凝血因子是什么

血友病A是由X染色体连锁的凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因突变导致的遗传性出血性疾病，因此该疾病患者缺乏凝血因子Ⅸ。

血友病A是由于FⅨ基因突变导致FⅨ蛋白合成减少或功能异常，使凝血过程中的关键因子缺乏，从而引起出血倾向。FⅨ主要参与内源性凝血途径，其缺乏会导致凝血时间延长。血友病

A的主要临床表现为轻微创伤后出现反复出血，如皮下瘀斑、关节积血等。严重者可有深部肌肉、骨骼损伤，甚至颅内出血。

确诊血友病A通常需进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，还可以通过FⅨ活性检测直接评估患者的凝血因子水平。血友病A的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是补充缺失的凝血因子，常用药物为血源性FⅨ制剂或重组人FⅨ制品；止血辅助治疗包括应用抗纤溶药物如氨基己酸以及维生素K等。

血友病A患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时建议定期监测凝血因子水平并接受专业指导，预防并发症的发生。