肝豆状核变性有哪些并发症

肝豆状核变性在临床上又称为威尔逊病，是一种由先天性铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。该病主要是由ATP7B基因突变所致，主要影响肝脏、大脑、肾脏、角膜等部位的器官和系统，从而引起相应的并发症。

1、肝脏：由于肝脏内铜离子含量较高，当肝脏受到损伤时，肝细胞膜受损，可导致肝功能异常，甚至肝功能衰竭。此外，肝脏内铜离子含量较高，可沉积于肾脏内，引起肾脏损伤，从而导致肾功能衰竭或尿毒症等;

2、大脑：当体内铜离子含量较多时，可沉积于大脑部位，从而导致神经系统异常，部分患者可出现运动障碍，如肢体震颤、肌张力障碍、嗜睡、昏迷、共济失调等;

3、肾脏：肝豆状核变性可导致肾脏损伤，使肾小球滤过功能异常，部分患者可出现蛋白尿、夜尿增多等情况，并伴随不同程度的肾功能减退，严重时还可引起氮质血症;

4、角膜：由于角膜部位含有较多的铜离子，当铜离子含量较多时，可沉积于角膜部位，导致角膜部位损伤，从而导致角膜溃烂、穿孔，严重时甚至失明;

5、其他：此外，肝豆状核变性还可导致肝脏损伤，引起低蛋白血症，并且由于铜离子无法合成蛋白质，所以还可引起低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，导致水肿的情况。

由于肝豆状核变性属于进行性疾病，所以患者在确诊后应及时采取治疗措施，遵医嘱服用青霉胺片等药物进行治疗。此外，建议患者在日常生活中尽量避免食用含铜多的食物，如菠菜、蚕豆、豌豆等，以免加重肝脏损伤。