先天性肾性尿崩症通常不会直接危及生命，但需要定期监测和适当的治疗以预防严重并发症的发生。

虽然先天性肾性尿崩症本身并不立即致命，但由于其影响体内水分平衡，如果不进行有效管理和治疗，可能会导致严重的脱水、高钠血症或其他电解质异常，这些都可能对健康造成严重威胁。因此，定期监测和适当的治疗对于确保患者的长期健康至关重要。

在某些情况下，如果患者存在重度低渗状态或伴有急性肾损伤，则可能导致水电解质紊乱加重，进而引起脑水肿等疾病状况发生，此时可出现生命危险。

先天性肾性尿崩症是一种慢性疾病，需要定期随访和专业指导下的生活管理。同时应避免过度限制水分摄入，以免诱发代谢紊乱，保证充足休息，避免剧烈运动引起的出汗增多。