血友病缺的凝血因子

血友病患者由于缺乏凝血因子Ⅸ或Ⅷ导致出血倾向和凝血功能障碍。

血友病是遗传性凝血功能异常，主要由FⅧ或FⅨ基因突变引起。这两种凝血因子缺乏导致凝血过程中的关键步骤受阻，从而影响血液凝固能力。血友病通常表现为轻微创伤后长时间出血不止、关节积液或肿胀以及反复出血引起的皮肤黏膜损伤等。严重者可出现肌肉萎缩、关节畸形等问题。

确诊血友病需要进行实验室检测，包括凝血功能测试和特定的凝血因子活性测定。此外，医生还可能会建议进行影像学检查如X线检查以评估骨骼受损情况。血友病的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。

替代疗法主要是补充缺失的凝血因子，常用药物有新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；止血辅助治疗包括使用氨基己酸等抗纤维蛋白溶解药。

血友病患者应避免剧烈运动，以减少关节损伤风险，同时定期监测并保持良好的口腔卫生习惯也是管理该疾病的重要措施。