阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状有哪些

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴随贫血、黄疸、血尿、出血倾向和发热等症状，若出现任何症状，应尽快就医以便进行相关检查和治疗。

1.贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于遗传性或继发性造血微环境缺陷导致红细胞破坏加速，骨髓代偿增生不足而出现贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状，严重时可有呼吸困难。

2.黄疸

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者存在溶血现象，此时红细胞寿命缩短，大量破裂后会释放出含铁血黄素，这些物质会被肝脏摄取并代谢，使胆红素含量增高，进而引发黄疸。

黄疸通常会影响皮肤和眼白部分，使其呈现黄色。

3.血尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞寿命缩短，容易发生溶血，当红细胞溶解时，其内的血红蛋白会进入尿液中，导致尿色变红。血尿可能伴有尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状，也可能无明显不适。

4.出血倾向

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者体内缺乏GPI锚连蛋白，这使得红细胞表面负电荷减少，更容易黏附到血管壁上，导致红细胞被单核-巨噬细胞系统过度吞噬。同时，巨球蛋白血症也会增加凝血因子消耗，从而引起出血倾向。出血倾向可能导致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。

5.发热

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者免疫功能异常，可能会出现感染的情况，炎症反应刺激下体温调节中枢，导致体温调定点上移而引起发热。发热还可能伴随寒战、头痛、食欲减退等不适症状。

针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状，建议进行血常规、血涂片镜检以及骨髓穿刺活检等检查以评估病情。治疗措施包括输血、免疫抑制剂或脾脏切除术。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，避免感染风险，饮食需注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重贫血症状。