先天性巨结肠是什么病?好治疗吗?

先天性巨结肠是由于神经节细胞缺如引起的消化道动力障碍性疾病，主要累及结肠远端，临床表现为便秘、腹胀等。

先天性巨结肠是因为胚胎期神经嵴细胞迁移异常所致，这些细胞通常会在远端结肠形成黏膜下带，产生乙状结肠激素，刺激肠道收缩。

若这些细胞未能到达远端结肠，则会导致该区域缺乏正常的运动功能，从而引发巨结肠。此病可通过药物治疗缓解症状，严重时可能需要手术切除病变肠段。

先天性巨结肠还可能出现营养不良、生长迟缓等情况，这主要是因为长期的消化吸收障碍导致患者无法获得足够的营养支持。

先天性巨结肠是一种严重的疾病，但早期诊断和及时干预可以显著改善预后。建议定期监测患儿的排便情况以及进行必要的影像学检查以评估病情变化。