血友病b所缺乏的凝血因子是哪些
举报/反馈2024-10-10 11:39
血友病B患者缺乏凝血因子IX和FX。
血友病B是由F9基因突变导致凝血因子IX合成减少或功能障碍引起的遗传性出血性疾病。由于凝血因子IX缺乏,导致凝血过程中的关键步骤受阻,从而影响了凝血功能。血友病B的症状包括皮肤瘀斑、关节肿胀、肌肉疼痛等。这些症状通常比A型更严重,且可能伴有轻微外伤后的长时间持续出血。
确诊血友病B通常需要检测血液中的凝血因子水平,如凝血因子IX活性测定。此外,还可以通过DNA分析来确定是否存在F9基因突变。血友病B的治疗主要包括替代疗法,如输注凝血因子IX浓缩制剂。
对于反复出血者,可考虑使用抑制物产生效果持久的rFIX产品。
血友病B患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时定期监测凝血因子水平并接受专业指导。
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