血管性假血友病缺乏的凝血因子是哪些

血管性假血友病缺乏的凝血因子是vWF和FVIII。

血管性假血友病是由vWF基因突变导致vWF分子结构异常或功能缺陷，使vWF不能与FⅧa稳定地结合成复合物所致。vWF是FⅧ的辅助因子，其功能主要是帮助FⅧ从储存部位释放到血液循环中，以及促进FⅧ在细胞表面的黏附作用。因此

，当vWF缺乏时，会导致FⅧ活性降低，影响血液凝固过程中的关键步骤。患者可能出现轻微出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等，严重者可有手术后持续渗血的情况发生。

实验室检查中，可以发现血浆vWF抗原含量显著减少，而FⅧ：C活性也明显下降。此外，可以通过电泳法检测vWF多聚体的组成比例来评估其结构完整性。对于轻度出血的患者，可以遵医嘱使用维生素K进行止血治疗；对于严重的出血事件，则需要输入含正常量vWF的血小板悬液或新鲜冷冻血浆以补充缺乏的凝血因子。

患者平时应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血。