溶血症是什么意思
举报/反馈2023-08-02 14:59
溶血症在临床上指溶血性贫血,是指由于红细胞自身存在缺陷,或红细胞被破坏导致的贫血,可分为血管内溶血和血管外溶血,常见的溶血性贫血包括遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等。
1、遗传性球形红细胞增多症:是由于红细胞膜的变异,导致红细胞不易被破坏,临床以贫血、黄疸及脾大为主要表现,属于遗传性溶血性贫血;
2、地中海贫血:是由于红细胞内α珠蛋白部分或全部缺失所导致的贫血,属于遗传性溶血性贫血,遗传的可能性大小决定于红细胞中所包含的α珠蛋白的量,若红细胞中缺乏的α珠蛋白数量较多,则易形成溶血。轻症患者可无症状,重症患者可有黄疸、脾肿大、面色苍白及贫血等表现;
3、自身免疫性溶血性贫血:是由于免疫因素,导致红细胞自身抗原性结构发生改变,使红细胞自身抗原暴露,进而被破坏,临床表现为贫血、黄疸及脾大,可有寒战、发热、腰痛、寒战等症状,易反复发作;
4、其他类型:此外,还包括骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症、脂肪酸代谢障碍、珠蛋白生成障碍性贫血等。如骨髓增生异常综合征,是一种骨髓造血干细胞的恶性疾病,可由于骨髓当中的造血细胞发生恶性增生,影响红细胞的生成,表现为贫血、出血、感染等症状。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于红细胞膜的结构异常,导致红细胞受到挤压,被破坏后,进而出现的一种溶血性贫血。
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