什么是血友病?

举报/反馈2023-08-05 12:01

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,是临床上最常见的遗传出血性疾病,在人群中的发病率为万分之三。血友病一般分为甲型、乙型、丙型、瑞型,以及X连锁隐性遗传性疾病,在日常生活中我们可通过出血时间、凝血因子检查以及凝血活酶生成时间来了解患者的疾病。

一、血友病的分型:

1、甲型血友病:甲型血友病是最常见的X连锁隐性遗传出血性疾病,其发病率约为万分之三,是临床上最常见的出血性疾病。甲型血友病以女性为主,一般是通过基因遗传而来,属于X连锁隐性遗传出血性疾病;

2、乙型血友病:乙型血友病在人群中的发病率为万分之三,在临床中较为罕见,属常染色体不完全隐性遗传。乙型血友病的致病基因位于X染色体上,所以女性为基因携带者,一般不会发病,而男性由于缺乏传递因子VIII的基因,因此会发病。乙型血友病的患者多以出血为主要症状;

3、丙型血友病:丙型血友病的发病率较低,但其遗传模式比较复杂,属常染色体不完全隐性遗传;

4、瑞型血友病:瑞型血友病的发病率较低,但其遗传模式比较复杂,属常染色体不完全隐性遗传。

二、血友病的治疗:

血友病患者的凝血因子缺乏,因此在手术后的出血风险较高,建议患者在医生指导下,适当输注血浆或新鲜冰冻血浆。同时应注意保护患者的出血部位,避免过度活动,必要时可使用加压包扎以防出血。在生活中应注意避免损伤,同时可适当补充铁剂,以减少出血的情况。

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