精氨酸酶缺乏症患者能活多久
举报/反馈2024-08-29
精氨酸酶缺乏症的预后与病情活动性及治疗响应有关。若患者处于新生儿期且未及时治疗,可能面临较高的死亡风险。
精氨酸酶缺乏症是一种罕见的遗传代谢疾病,由于精氨酸酶基因突变导致的精氨酸代谢障碍,引起血液中精氨酸水平升高。如果精氨酸酶缺乏症患者处于新生儿或儿童阶段,并且症状较轻,及时发现并接受治疗,如通过低蛋白饮食、低精氨酸饮食或补充特殊配方奶粉进行治疗,可以有效控制病情,减少代谢积聚,此时患者的预期寿命可能接近正常人。然而,如果患者年龄较大,如成年或老年患者,或者症状较重,如出现严重的脑损伤、智力低下、生长发育迟缓等,这些因素都会影响患者的预后,导致寿命缩短。
精氨酸酶缺乏症的管理需在专业医生指导下进行,定期监测血液中精氨酸水平,及时调整饮食和治疗方案,以减少症状发作和改善生活质量。
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