阵发性夜间血红蛋白尿属于哪一种免疫缺陷病

阵发性夜间血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞异常导致的先天性免疫缺陷病。

阵发性夜间血红蛋白尿是由于遗传性或获得性造血干细胞异常，导致无效红细胞生成增多，从而引起溶血性贫血。这种疾病的发病与补体调节蛋白功能障碍有关，如C3因子缺乏等。患者可能经历慢性贫血、黄疸、发热、感染易感性和出血倾向等症状。其中，出血倾向包括皮肤瘀斑、鼻出血和牙龈出血。

诊断通常需要进行血常规、血生化、骨髓穿刺以及流式细胞术检测以评估血液中的细胞比例。此外，可进行血涂片检查观察有无破碎红细胞的存在。治疗措施主要包括输血支持、免疫抑制剂和骨髓移植。输血支持用于纠正贫血，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减少溶血风险。饮食上需注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免血脂增高而加重病情。