进行性肌萎缩是什么意思

进行性肌萎缩是指肌肉组织逐渐退化和减少的一种疾病，伴随肌肉无力、萎缩和功能障碍。

进行性肌萎缩是由于遗传因素导致的神经元损伤，影响运动皮层、脊髓前角细胞以及脑干运动核等部位的功能。

这些区域的病变会导致运动信号传导受阻，进而引起肌肉萎缩和无力。患者可能经历肌肉无力、萎缩、疲劳、协调障碍等症状，随着病情进展，可出现呼吸困难、吞咽困难等情况。

诊断通常需要进行血液检测、基因分析、肌电图、头颅MRI或CT扫描等。血液检测可评估电解质平衡，基因分析可用于识别特定的遗传突变，肌电图显示神经和肌肉活动异常，影像学检查有助于观察大脑和脊髓结构是否正常。治疗策略包括物理疗法、职业疗法、营养支持和药物治疗。物理和职业疗法旨在维持关节活动度和预防挛缩，常用药物有利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等，可以缓解症状并延缓病情进展。

患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查以监测病情变化。