原发性纤毛运动障碍7型是什么意思

原发性纤毛运动障碍7型是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病，由基因突变引起。

原发性纤毛运动障碍7型是由编码细胞器称为纤毛蛋白复合物的特定基因突变引起的。

这些基因突变导致纤毛结构异常，影响其正常功能，包括定向运动和与黏液清除有关的功能。这可能导致反复发生下呼吸道感染，如慢性支气管炎或肺部感染，伴随咳嗽、痰多、呼吸困难等症状。由于免疫系统的反应，患者还可能出现发热现象。

为确诊该疾病，医生可能会建议进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描以评估肺部情况，还可采集呼吸道分泌物样本进行微生物培养或核酸检测。治疗策略可能包括抗生素治疗针对细菌感染，例如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊等药物控制感染；此外，吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂混合制剂，如布地奈德福莫特罗粉吸入剂，可用于缓解哮喘样症状。

患者应保持室内空气清新，避免吸烟和接触有害气体，定期进行肺功能锻炼，如慢跑、深呼吸练习，有助于改善肺活量和减少并发症风险。