血友症是什么病

血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致轻微损伤后长时间出血不止。

血友病是由于X染色体上的抗凝蛋白合成基因突变所致。这些基因编码凝血因子Ⅷ或IX，当其功能缺失时，会导致凝血障碍。患者可能经历反复出现的皮肤黏膜瘀斑、肌肉或关节肿胀、疼痛以及出血后的长期不愈合。严重者还可能出现内脏出血，如颅内出血。

确诊通常需要血液凝固试验，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血活酶时间等；此外，还可以通过检测特定凝血因子水平来确定具体类型与严重程度。治疗通常采用替代疗法，即输注缺乏的凝血因子，例如凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。

对于重症患者，可考虑使用抑制性免疫调节剂以减少出血频率。

患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，保持良好的口腔卫生，定期监测并补充所缺的凝血因子。