小儿溶血尿毒症综合症
举报/反馈2024-10-21
小儿溶血尿毒症综合症是一种遗传性或获得性血栓性微血管病,主要影响儿童,特征为溶血性贫血、血小板减少性紫癜和急性肾衰竭。
小儿溶血尿毒症综合征是由补体旁路途径异常导致的血栓性微血管病变。补体旁路途径中的C3裂解酶异常激活,产生膜攻击复合物C5b-C9,引起内皮细胞损伤和炎症反应,进而引发溶血、血小板减少和肾脏损害。该疾病可表现为溶血性贫血、血小板减少性紫癜以及急性肾衰竭等。溶血性贫血可能导致黄疸、乏力等症状;而血小板减少性紫癜则会引起皮肤瘀斑和黏膜出血。
诊断通常需要进行血常规、尿液分析、血生化检查、凝血功能检测和基因检测。其中,血常规可见红细胞计数下降,尿液分析显示蛋白尿和血尿。治疗可能包括输血、血小板输注、腹膜透析或血液净化等。对于特定病例,遵医嘱使用免疫抑制剂如环磷酰胺也有助于改善病情。
患者应避免高脂肪食物摄入过多,以减轻肝脏负担,同时注意休息,保持充足睡眠,有助于身体恢复。
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