什么叫先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿肝胆管发育异常疾病，胆道末端出现纤维化闭塞，导致胆汁无法进入肠道。

先天性胆道闭锁是由于胚胎期胆管未能正常发育，胆管末端出现阻塞，胆汁不能流入小肠而形成的一种病变。

未成熟的胆管组织在出生后逐渐退化，但这种退化过程失败，导致胆管闭锁。典型表现为新生儿黄疸，可能伴有瘙痒、呕吐、腹泻等症状。黄疸通常在生后数天内出现，持续时间较长且难以消退，伴随皮肤和眼白部分发黄。

诊断先天性胆道闭锁的主要检查包括超声波检查、磁共振成像（MRI）以及血液检测。超声波可显示肝脏大小、胆囊情况及是否存在结石；MRI则能详细观察胆管结构；血液检测可发现胆红素水平升高。治疗通常采用葛西手术或肝移植术。葛西手术旨在建立一条新的通路使胆汁能够流入肠道；肝移植是在严重病例中的选择，用于替换功能受损的肝脏。

先天性胆道闭锁需早期诊断与干预，以减少长期并发症的发生风险。患儿应定期监测生长发育指标，遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡。