什么叫先天性巨结肠新生儿病

先天性巨结肠是一种遗传性肠道神经节细胞缺如或功能异常导致的肠道运动障碍性疾病，主要影响新生儿。

先天性巨结肠是由于胚胎期远端肠管神经发育不全或缺失所致，使这部分肠管无法正常蠕动，进而导致近端肠管代偿性增生，形成巨结肠。这种病变会导致肠内容物通过受阻，引起一系列临床表现。典型表现为胎便排出延迟、顽固性便秘、呕吐、腹胀等。随着年龄增长，还会出现营养不良、生长迟缓等症状。

诊断先天性巨结肠的主要手段包括钡剂灌肠X线检查、直肠肛门测压、肌电图等。其中，钡剂灌肠X线检查显示典型的“鸟嘴”征，即远端盲袋呈鸟嘴状狭窄。治疗通常采用手术切除病变肠段，恢复肠道连续性和功能。对于新生儿患者，可考虑使用开塞露辅助排便，但需谨慎使用以避免损伤肛门括约肌。

先天性巨结肠需要早期诊断和及时治疗，以减少并发症的发生。家长应注意观察宝宝的排便情况，定期带其进行体检，以便早期发现并处理相关问题。