气管支气管骨化症是什么病变
举报/反馈2024-10-25 11:17
气管支气管骨化症是一种罕见的先天性发育异常疾病,气道软骨周围的结缔组织中出现钙盐沉积并形成骨组织。
气管支气管骨化症是由于胚胎期气管支气管软骨板外膜的成骨能力异常增强,导致其内层向内突出,在气道壁上形成新骨组织。这些新骨可能呈点状、片状或弥漫分布,逐渐硬化并压迫气道。典型表现为慢性咳嗽、喘息、呼吸困难等,伴随反复发作的呼吸道感染。严重时可引起气道完全梗阻,导致窒息。
胸部X线检查可见气管支气管腔狭窄或不规则扩张;CT扫描可以显示气道内的骨化情况;纤维支气管镜检查有助于直接观察气道病变部位和程度。手术切除骨化组织是主要治疗方法,如经支气管镜下激光消融或冷冻治疗。对于存在明显气道梗阻者,需考虑开放性气管切开术。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体,以减少对气道的刺激。定期复查肺功能和影像学检查,监测病情变化,及时发现并处理并发症。
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