血管性假血友病缺乏的凝血因子是多少

血管性假血友病缺乏凝血因子VIII和VWF。

血管性假血友病是由于凝血因子VIII和VWF基因突变导致这些蛋白质的功能异常或缺失所致。凝血因子VIII和VWF在血液凝固过程中起到关键作用，当它们功能障碍时，会导致出血倾向。患者可能出现容易出现瘀伤、出血时间延长、鼻出血、牙

龈出血等症状。严重情况下还可能引起内脏出血，如颅内出血等。

确诊通常需要进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和瑞斯托霉素辅因子活性测定。此外，还可通过DNA分析来确定是否存在基因突变。治疗措施主要包括替代疗法，如使用外源性凝血因子Ⅷ制剂。对于重症患者，可考虑输注血小板以增强止血能力。

患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时调整治疗方案。