骨髓纤维化介绍
- 科室成员：
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医生2位、主任医师2位
- 详细介绍：
- 骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2/100000～2/100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。 本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。本病主要表现为： 1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。 2.皮肤黏膜苍白、紫癜。 3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。 4.肝脾肿大，以脾肿大显著。 5.晚期患者可有严重贫血和出血。 治疗 1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。 2.有溶血者可加用强的松。 3.白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗。 4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。 5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
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