小儿醛固酮增多症
举报/反馈2024-08-26 11:54
小儿醛固酮增多症是一种先天性肾上腺皮质激素代谢异常疾病,由于肾上腺皮质分泌过多醛固酮引起高血压和低血钾。
小儿醛固酮增多症是由于肾上腺皮质细胞增生或肿瘤导致醛固酮过度分泌,该激素作用于肾小管,促进钠离子重吸收和氢离子排出,从而维持体内电解质平衡。
过量的钠再被重吸收到血液循环中,使血液容量增加,心脏需输出更多的血液来满足身体需要,进而血压上升;同时,为了保持电荷平衡,钠进入细胞外液时会带出钾到尿液中,造成低血钾现象。典型表现为顽固性高血压、多尿、烦渴多饮、体重减轻以及生长迟缓等。此外还可能出现头痛、心悸、乏力等症状。
确诊通常需要进行血电解质检测、尿电解质检测、ACTH刺激试验、盐水负荷试验以及基因检测等。其中,通过测量血液中的钠、钾水平可以判断是否存在低血钠和低血钾的现象;而ACTH刺激试验旨在评估肾上腺对垂体前叶促肾上腺皮质激素的反应是否正常。治疗可能包括药物治疗如螺内酯、氨苯蝶啶等利尿剂以降低血压,以及补充电解质如钾补充剂。对于某些特定病例,手术切除致病变异肾上腺组织可能是必要的。
患者应定期监测血压和电解质水平,避免高盐饮食,确保充足的水分摄入,以减少水肿风险并支持肾脏功能。
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