什么是血友病甲

举报/反馈2023-08-08

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及血友病C。此症共同的特征是延迟性的出血、血友病的终身患者、出血频繁、关节出血、软组织或脏器出血等。

1、延迟性的出血:血友病A和血友病B均可发生延迟性的出血,而血友病C的出血症状一般出现在初次出血后的1-2天,出血症状一般会延迟至36-48小时;

2、血友病的终身患者:大多数血友病患者为女性,出血症状可能会随年龄增大而逐渐加重。对于血友病患者,出血的频率会随着年龄的增长而逐渐减少,而出血症状的复发会随年龄的增长而增加;

3、出血频繁:血友病患者的出血症状通常表现为突然、反复的出血,出血部位多为关节,也可出现在肌肉、颅内、胸腔、腹腔等身体各个部位,出血症状一般会表现为单关节、多关节出血;

4、关节出血:血友病A和血友病B的出血症状一般会表现为关节出血,出血部位多为膝关节、肘关节、肩关节、腕关节等;

5、软组织或脏器出血:血友病A导致的出血多表现为器官出血,如颅内出血、胸腔出血、腹腔出血等,其中颅内出血最为严重,可导致患者出现失语、头颅骨折等症状。

此外,血友病患者的出血症状可能会随年龄增大而逐渐缓解,而出血症状的复发会随年龄增长而增加。血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗,补充缺失的凝血因子是血友病出血最重要的治疗措施。患者应遵医嘱使用凝血因子制剂,还可进行手术、物理及放射治疗,预防出血。

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