男婴先天性肾上腺皮质增生症能治好吗
举报/反馈2024-08-03
男婴先天性肾上腺皮质增生症通过药物治疗通常可以得到有效控制,但难以达到正常水平。
因为该疾病是由基因突变引起的先天性代谢异常,患者体内存在一种或多种CYP21A2酶的活性降低或缺失,导致皮质醇和醛固酮合成不足,肾素-血管紧张素系统被激活,刺激盐皮质激素分泌增多,以补偿皮质醇的缺乏。此时需要使用糖皮质激素和盐皮质激素类药物进行替代治疗,如氢化可的松、地塞米松等,以恢复正常的内分泌平衡,从而缓解症状。
对于轻度病情且及时发现并接受治疗的患者,预后可能相对较好。
在治疗过程中,需密切监测患者的电解质水平和血压变化,避免因长期使用外源性激素引起医源性库欣综合征或其他副作用的发生。
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