您的位置： 39就医助手 > 清远医院查询 > 城中第一卫生站 > 医院列表 > 健康资讯 > 正文

噬血细胞综合征如何治疗

举报/反馈2023-08-05

噬血细胞综合征是指噬血细胞综合征(HLH)，好发于婴儿和儿童，复发率高且病死率高，因此需要在疾病早期进行积极治疗，通常需要联合化疗、补救治疗、造血干细胞移植等治疗方式。

1、联合化疗：HLH-2004治疗方案是指糖皮质激素、依托泊苷联合环磷酰胺、长春新碱、环孢素、甲氨蝶呤等药物，可以在医生指导下选择治疗药物;

2、补救治疗：通常HLH-2004方案治疗无效，则判定为难治性病例，二线治疗药物常用环磷酰胺、地塞米松等药物联合大剂量糖皮质激素等治疗;

3、造血干细胞移植：适用于原发性噬血细胞综合征，诱导治疗8周未缓解，以及停药后复发等情况的患者，供体的选择至关重要，家族性噬血细胞综合征患者的同胞或亲代中，可能存在噬血细胞综合征的突变基因。通过造血干细胞移植，可以降低噬血细胞综合征的复发率;

4、其他治疗：如停药后复发的病例，可再进行原有治疗，或使用HLH-2004方案的联合化疗方案进行补救治疗，加大剂量糖皮质激素等治疗，随后进行异基因造血干细胞移植治疗。

建议家长及时带孩子就医，在医生指导下选择合适的治疗方案，规律随访，定期复查血常规、肝功能、凝血功能、骨髓穿刺等检查，以了解病情变化及治疗效果。

院内搜索