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什么是地中海贫血病

举报/反馈2023-07-20

地中海贫血病通常是指珠蛋白生成障碍性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的遗传性溶血性贫血，可分为静止型、标准型、重型等。

1、静止型：静止型是指临床症状较轻，一般不需要治疗，症状较重的患者可遵医嘱进行补充叶酸、维生素B12，或者输血治疗、去铁治疗，以及异基因造血干细胞移植等;

2、标准型：标准型珠蛋白生成障碍性贫血，主要表现为轻度的乏力、面色苍白、头晕等症状，一般不需要治疗，症状较重者可遵医嘱进行补充叶酸、维生素B12，或者输血治疗、去铁治疗等;

3、重型：重型珠蛋白生成障碍性贫血，以严重的贫血、黄疸、脾大等为主要症状，除上述症状外，还可能会有严重的感染、酸中毒、高胆红素血症等，一般需要进行输血治疗，之后还需要进行祛铁治疗，严重者可能需要进行异基因造血干细胞移植治疗。

此外，珠蛋白生成障碍性贫血还可分为α地中海贫血、β地中海贫血。其中β地中海贫血是常见的遗传缺陷疾病，主要表现为慢性进行性贫血、肝脾肿大，严重者可表现为心力衰竭，建议遵医嘱进行补铁、去铁、维持代谢平衡等治疗，或者进行异基因造血干细胞移植。而α地中海贫血是常见的遗传缺陷疾病，若表现为低于正常值，一般无需治疗，若表现为严重症状，可遵医嘱进行补充叶酸、维生素B12，或者输血治疗。

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