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西医治疗肝豆状核变性的常规方法

举报/反馈2023-08-27

肝豆状核变性是一种不常见的隐性遗传先天性铜代谢缺陷疾病。在疾病早期，人体血清中的铜浓度高于肝、肾、脑等器官，因此临床上常用药物治疗。同时，由于肝豆状核变性疾病是由ATP7B基因突变所致，所以肝移植也是治疗肝豆状核变性的有效方法。由于其有着较为复杂的病理表现，治疗时应当根据不同病情选择个体化的治疗方案。

1、肝移植：肝移植是治疗肝豆状核变性的最佳方法。通过将健康的肝脏移植到肝豆状核变性患者的体内，替代原有病损肝组织，使肝脏功能恢复正常。由于肝脏移植手术风险较大，建议根据病情在医生评估后进行;

2、脾切除：脾切除虽然在肝移植中作为一种常规手术治疗肝豆状核变性的首选，但由于脾脏供血不足，导致部分患者无法进行脾切除，可作为肝豆状核变性患者的姑息性治疗手段;

3、青霉胺：青霉胺是一种治疗肝豆状核变性的药物，可在医生指导下口服或静脉注射。由于该药物可能引起严重的不良反应，如恶心、呕吐、腹泻等，因此应在医生评估后谨慎使用;

4、锌剂：如硫酸锌、葡萄糖酸锌等，可减少铜的吸收，促进铜排出，也可在医生指导下使用。

由于肝豆状核变性是一种不可逆的疾病，因此临床上以对症治疗为主，而非根治性治疗。建议患者保持良好心态，在正规医院的医生指导下进行治疗，不可盲目用药，以免加重病情。

TAG：变性|呕吐|腹泻|硫酸锌

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