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马凡氏综合征能活多久

举报/反馈2023-08-03

马凡氏综合征是一种先天性结缔组织疾病,属于常染色体显性遗传病,也可能与基因突变有关。

马凡氏综合征是一种先天性结缔组织疾病,属于常染色体显性遗传病,也可能与基因突变有关。马凡氏综合征的患者能活多久,并没有明确的数值,一般在30岁后逐渐出现发病,大多数患者在20岁后死于心力衰竭。

马凡氏综合征主要会影响患者的主动脉根部,以及四肢近端的大血管,还有一部分会影响患者的眼部、骨骼、肌肉等系统。马凡氏综合征主要表现在患者的主动脉进行性扩张,患者发生主动脉瘤,或是主动脉夹层,也可能会发生二尖瓣脱垂等。

1、主动脉根部:如果患者主动脉根部出现扩张,同时可能会影响到其他器官,造成主动脉瓣关闭不全,从而导致主动脉窦瘤破裂,发生危险;

2、骨骼系统:马凡氏综合征会影响患者的骨骼系统,由于骨骼系统的异常,可能会导致主动脉进行性扩张,患者可能会发生主动脉瘤、主动脉夹层等情况,如果血管破裂,可能会造成患者猝死;

3、眼部:马凡综合征可能会影响患者的眼部,导致患者出现晶状体错位,甚至会造成主动脉进行性扩张,从而导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层等疾病,也可能会造成患者视网膜脱落,甚至会导致患者失明;

4、骨骼肌肉系统:马凡综合征还可能会影响患者的骨骼肌肉系统,使患者出现四肢长骨的畸形,以及关节的过度磨损,甚至还会导致患者出现骨折等情况;

5、其他系统:马凡综合征的患者还可能会出现高血压、心律失常、先天性耳聋、肾动脉狭窄、主动脉缩窄等情况,如果患者存在上述情况,可能会导致患者死亡。

马凡综合征目前尚无有效治疗方法,如果患者的病情较重,可以进行对症治疗,以缓解症状,如果患者可以耐受手术,可以进行根治性手术治疗。

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