血友病是缺少什么

血友病是由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ导致的遗传性出血性疾病。

血友病是因为基因突变导致凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）缺失或减少，使得血液凝固功能受损。主要表现为轻微创伤后出现长时间的淤血、肿胀以及反复出血。严重者可因关节腔内反复出血而致纤维化改变，形成性的关

节强直畸形。

可以通过体格检查发现皮肤黏膜出血点、瘀斑等，实验室检查包括凝血功能检测和特定凝血因子活性测定，如凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、凝血因子Ⅷ活性测定和凝血因子Ⅸ活性测定。血友病通常采用替代疗法，即补充患者体内缺乏的凝血因子，如凝血因子Ⅷ制品和凝血因子Ⅸ制品。对于关节损伤，可能需要物理治疗或手术干预，如关节修复术。

血友病患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时处理并预防并发症的发生。