肌萎缩型侧索硬化症是什么病变的

肌萎缩型侧索硬化症是一种累及上、下运动神经元及其支配的肌肉的变性疾病。

肌萎缩侧索硬化的病因尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素以及某些基因突变有关。这些因素导致神经细胞退行性变，逐渐出现上、下运动神经元受损的症状。该疾病的典型症状包括渐进性的肌肉无力、萎缩，尤其是手部小肌肉，伴随有束颤动、吞咽困难、发音不清等。病情进展可导致呼吸功能不全和卧床不起。

诊断通常需要一系列的临床评估和辅助检查，如肌电图、神经传导研究、头颅MRI或CT扫描。此外，血液中的特定生物标志物检测，例如SOD1基因突变检测，也有助于诊断。目前尚无治愈此病的方法，但可以采用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物延缓病情发展。对于呼吸功能障碍患者，可考虑使用肺体积减少手术来改善通气。

患者应保持良好的营养状态，避免因咀嚼和吞咽困难引起的吸入性肺炎等问题。适当的职业疗法和物理治疗有助于维持患者的活动能力和生活质量。