血管性血友病APTT

血管性血友病的凝血时间延长程度通过APTT检测来评估。

血管性血友病是由vWF基因突变导致的遗传性出血性疾病，由于vWF分子结构异常或缺乏，导致其与FVIII复合物稳定性下降。vWF是FVIII的辅助因子，对FVIII具有保护作用，防止其被蛋白水解酶降解，因此vWF的缺陷间接影响了FVIII的功能，使FVIII活性降低，导致凝血功能障碍。患者可能出现轻微外伤后长时间持续出血、皮下瘀斑等症状。因为凝血因子Ⅷ和vWF缺乏，导致凝血功能异常，轻微创伤后容易出现出血不止的情况。

可以通过实验室检查中的凝血功能测试，包括APTT、FVIII:C水平测定等，以确诊该疾病。此外还可以做基因分析，以确定是否存在特定的基因突变。对于血管性血友病的治疗通常采用替代疗法，如输注FVIII制品或rPCC。这些产品可以补充患者体内缺失的凝血因子，帮助控制出血症状。

患者应避免剧烈运动和参加可能导致受伤的活动，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时调整治疗计划。