进行性系统性硬皮病有什么症状

进行性系统性硬皮病的症状包括雷诺现象、皮肤硬化、肌肉无力、呼吸困难、消化道功能减退，这些症状可能提示进行性系统性硬皮病的进展，建议及时就医。

1.雷诺现象

雷诺现象可能由内皮细胞损伤导致微循环障碍所致，是由于肢体末端血管痉挛引起的血液循环受阻。

这种症状通常发生在手指和脚趾，表现为肢端出现阵发性的苍白、紫绀和潮红等颜色变化。

2.皮肤硬化

皮肤硬化主要是指皮肤纤维化，这是由于胶原蛋白过度沉积所导致的皮肤组织结构改变。皮肤受到SSS-BP自身免疫攻击后，会导致局部炎症反应和纤维化过程加速。皮肤硬化通常从手指和面部开始，然后逐渐向身体其他部位扩散，最终可能导致全身皮肤变厚、紧绷甚至失去弹性。

3.肌肉无力

肌肉无力是由神经-肌肉接头处传递障碍导致的运动功能下降，与SSS-BP累及周围神经系统有关。患者可能会感到手脚麻木、刺痛感以及肌肉萎缩等症状。

4.呼吸困难

当肺部受累时，会因为肺间质纤维化而影响到肺泡通气和换气功能，从而引发呼吸困难的症状。呼吸困难可能伴有咳嗽、咳痰、胸闷等症状，严重时可导致夜间端坐呼吸。

5.消化道功能减退

消化道功能减退可能是由于胃肠道平滑肌活动减弱或者自主神经受损，这与SSS-BP侵犯消化道黏膜下层有关。患者可能出现食欲不振、腹胀、恶心呕吐等不适症状。

针对进行性系统性硬皮病的相关检查包括血生化、尿液分析、抗核抗体测试和高通量测序等。治疗措施主要包括药物治疗如环磷酰胺、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物，以及生物制剂如利妥昔单抗注射液、阿巴西普注射液等。患者应避免寒冷刺激，注意保暖，穿着宽松舒适的衣物，以减少雷诺现象的发生。