原发性丙种球蛋白缺乏症

原发性丙种球蛋白缺乏症是一种先天性免疫系统发育不全导致的疾病，表现为血清中IgG浓度低下，易反复感染。

原发性丙种球蛋白缺乏症是由于B细胞分化异常，无法产生足够的IgG和其他抗体，导致机体对细菌和病毒感染的防御能力降低。这可能与遗传因素有关，如X染色体连锁无丙种球蛋白血症。患者可能出现反复感染，尤其是呼吸道感染，如肺炎支原体感染、结核分枝杆菌感染等，还可能有慢性腹泻、皮肤黏膜炎症等症状。

这些症状是因为机体长期处于免疫应答状态，但无法有效清除病原体所致。

可以通过血常规、淋巴细胞亚群分析、IgG水平检测以及针对特定病原体的特异性抗体检测来评估患者的免疫状态。例如，可以进行血清IgG定量测定以确定其浓度是否低于正常范围。治疗通常包括替代疗法，即定期静脉注射免疫球蛋白，以及预防性抗生素使用，如阿莫西林克拉维酸钾颗粒、头孢克肟颗粒等。对于合并自身免性疾病者，可遵医嘱使用糖皮质激素类药物，如甲泼尼龙片、醋酸地塞米松片等非特异性抗炎治疗。

患者平时应注意避免接触已知过敏原，保持良好的个人卫生习惯，增强身体免疫力，减少感染风险。