小儿先天性高氨血症能治愈吗能活多久

小儿先天性高氨血症无法治愈，因为其属于一种遗传疾病，但是通过饮食控制和药物治疗可以有效管理症状，延缓病情进展，提高患儿的生活质量。

小儿先天性高氨血症是因为基因突变导致肝脏中的一种酶缺失，致使血液中的氨不能被正常代谢。

虽然目前没有治疗方法，但通过低蛋白饮食和特定配方奶粉可以减少氨的产生，从而减轻症状。此外，使用精氨酸等药物有助于促进氨的代谢，也有助于维持正常的生理功能。

如果患者在新生儿期出现严重的高氨血症脑病表现，则可能需要紧急的医疗干预，以降低脑内氨水平，防止进一步的神经损伤。

对于小儿先天性高氨血症，关键在于早期诊断和及时管理，以减少神经系统损害。定期监测血液中氨浓度、评估生长发育状况以及遵循特殊饮食需求是必不可少的。