血友病属于罕见的疾病吗

举报/反馈2024-12-12 10:43

血友病属于罕见的遗传性出血性疾病

血友病是由于血液凝固功能障碍导致的遗传性出血性疾病,主要与FⅧ因子缺乏引起的血友病A以及FXIII因子缺乏引起的血友病B有关。这两种凝血因子分别参与了凝血过程中的内源性途径和外源性途径,其缺乏会影响血管壁损伤后的止血反应。患者可能会出现

血友病属于罕见的疾病吗

自发性出血,尤其是在创伤后,可能伴随关节肿胀疼痛等症状。

可以进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查以确诊。此外还可通过X线检查评估患者的骨骼健康状况。血友病通常采用替代疗法如输注凝血因子来管理病情,例如FⅧ因子缺乏可使用凝血酶原复合物进行治疗;FXIII因子缺乏则需应用纤维蛋白原制剂。对于反复出血引起关节畸形者,可考虑手术矫正。

患者应避免剧烈运动,保持良好的口腔卫生,预防感染,同时定期监测并及时处理任何出血情况。

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