选择性免疫球蛋白缺陷是什么

选择性IgA缺乏症是一种罕见的遗传性免疫球蛋白缺陷病，其特征为血清中IgA水平显著降低或缺失，而其他Ig亚类正常或接近正常水平。

选择性IgA缺乏是由于机体产生IgA抗体的能力受损，这可能与遗传因素有关。

由于IgA不能有效抵御感染，因此可能导致反复呼吸道和消化道感染。患者可能出现反复的上呼吸道感染、慢性咳嗽、支气管炎等问题。此外还可能伴随口腔溃疡、胃肠道不适等症状。

针对此病症的常规检查包括血清免疫球蛋白检测、IgA水平测定以及针对特定感染的特异性IgA抗体检测。必要时可进行基因分析以确定是否存在遗传异常。治疗通常采用替代疗法如静脉注射免疫球蛋白或口服合成IgA制剂，同时需预防性使用抗生素以减少感染风险。对于严重的反复感染病例，免疫调节剂如环磷酰胺也可考虑使用。

患者应避免接触已知过敏原，保持充足休息，均衡饮食，增强身体抵抗力。定期复查和监测病情变化也是必要的。