慢性再生障碍性贫血是什么意思
慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,新生成的血细胞减少,导致长期、逐渐发展的贫血、感染和出血的血液疾病。
慢性再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致骨髓造血干细胞损伤,引起全血细胞减少的一类疾病。这些异常可能与基因突变有关,如ATM基因突变,影响了造血干细
胞自我更新和增殖的能力。患者可能出现乏力、头晕、心悸等贫血症状,还伴随有易感染、皮肤黏膜瘀点、瘀斑等症状。如果病情持续进展,可能会出现发热、口腔溃疡、呼吸困难等严重并发症。
确诊通常需要进行全血细胞计数、骨髓穿刺和活检以及流式细胞术分析。全血细胞计数可显示白细胞、红细胞和血小板减少;骨髓检查可评估造血组织活性;而流式细胞术则可用于检测异常免疫细胞。治疗手段包括免疫抑制疗法,如环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白,以及针对特定病因的靶向治疗,如JAK抑制剂。对于重度再障患者,异体造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物和放射线,以减少对骨髓造血微环境的影响。此外,定期复查是非常必要的,以便及时发现病情变化并调整治疗方案。
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