先天性烟雾综合征

先天性烟雾综合征是一种罕见的先天性心血管疾病，由于肺动脉主干及其分支出现狭窄或闭塞，导致肺小叶间隔出现异常血管网。

先天性烟雾综合征是由于胚胎发育期间肺动脉主干及其分支出现先天性畸形，如狭窄或闭塞。这导致血液流经肺部受阻，进而影响氧气交换，引起一系列病理生理改变。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、发绀等症状，尤其是在活动后更为明显。长期缺氧还可能导致生长迟缓、认知障碍等。

该疾病的诊断通常需要进行超声心动图、CT血管造影术、磁共振血管造影术等影像学检查以评估肺动脉的情况。治疗可能包括手术矫正病变部位，例如肺动脉球囊扩张术或肺动脉支架植入术。对于特定病例，医生可能会考虑使用药物治疗，如硝普钠或前列腺素E1来缓解症状。

先天性烟雾综合征患者应避免剧烈运动，以减少呼吸急促和心悸的发生。保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟暴露，有助于改善通气功能并减轻症状。