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大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

举报/反馈2023-08-01

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病是一种遗传性疾病，基因出现突变可导致皮肤角质形成细胞发育出现异常，表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状红皮病样改变，主要通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等措施进行治疗。

一、症状：

1、皮肤干燥：基因突变导致皮肤角质形成细胞发育出现异常，使皮肤角质层的细胞出现水疱、蜕皮，引起皮肤干燥，伴有瘙痒感;

2、脱屑：基因突变使得角质层的细胞成熟受阻，出现脱屑的症状，可呈菱形或多边形脱皮，脱落后皮肤似鱼鳞状;

3、鱼鳞状红皮病样改变：基因突变导致皮肤角质形成细胞成熟受阻，使皮肤角质层的细胞出现水疱、蜕皮，伴有轻度瘙痒或不痒。

二、治疗：

1、一般治疗：注意保护皮肤，避免过度清洁，不要使用过烫的水洗澡，避免使用刺激性沐浴露、清洁剂等，不要用力搓洗皮肤，避免使用刺激性止痒药物。平时需多喝水补充水分，多吃新鲜水果、蔬菜，如苹果、菠菜等补充维生素，不吃辛辣、刺激性食物，如辣椒、花椒等;

2、药物治疗：可在医生指导下使用保湿剂，如尿素软膏、维生素E乳、凡士林等，角质层软化后涂抹药膏，可使皮肤湿润，鳞屑减少;

3、手术治疗：如果患者病情严重，可遵医嘱进行手术治疗，如激光治疗、冷冻治疗等，可直接去除鳞屑。

此外，家长在日常生活中需注意观察孩子的皮肤状况，如果孩子出现瘙痒、脱屑等异常情况，建议及时就诊于小儿皮肤科，进行真菌镜检、细菌培养等检查，明确病因后积极治疗。

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