糖原贮积症哪个类型最严重

糖原贮积病Ⅰ型最严重，因为该类型患者心脏受累严重，可能导致心力衰竭。

糖原贮积病Ⅰ型是由于基因突变导致的溶酶体酸性α-1,4-葡聚糖水解酶缺乏，无法正常分解糖原，造成其在体内积累。

这种累积会损伤心肌细胞，进而影响心脏功能。糖原贮积病Ⅰ型的典型症状包括肌肉无力、疲劳、运动耐力下降以及心脏扩大等。随着病情进展，可能出现呼吸困难、水肿等症状。

针对此疾病的诊断通常需要进行血液生化分析、肌肉活检、心电图和超声心动图等检查项目。其中，肌肉活检可显示异常的糖原沉积，而超声心动图则能评估心脏结构和功能。治疗糖原贮积病Ⅰ型主要是对症支持疗法，如使用利尿剂来缓解水肿，同时配合低血糖饮食以减轻高胰岛素血症。对于特定病例，可能考虑应用心脏药物如美托洛尔。

患者应避免高强度运动，保持均衡饮食并定期监测血糖水平，以减少代谢负担，预防并发症的发生。