急性间歇性血卟啉病俗称
举报/反馈2024-08-26
急性间歇性血卟啉病俗称蚕豆黄或黑尿热。该疾病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏导致的代谢障碍性疾病,主要表现为腹痛、恶心、呕吐、便秘等消化系统症状,以及精神症状和皮肤病变。
急性间歇性血卟啉病是由血红素生物合成过程中关键酶缺乏引起的,导致尿卟啉前体累积并干扰神经细胞功能。患者可能经历腹部绞痛、腹泻、神经系统紊乱等症状,严重时可出现昏迷。
诊断通常需要进行血液检测以测量尿卟啉水平,还可能会做基因检测来确定特定酶的缺失类型。治疗可能包括遵医嘱使用胆碱酯酶抑制剂如甲硫酸新斯的明、溴吡斯的明等缓解症状,重症情况下需及时输液纠正电解质失衡。
患者应避免摄入可能加重病情的食物和饮料,如酒精和高纤维食物,并保持充足休息以支持身体恢复。
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