goodpastrue综合征定义
举报/反馈2024-09-01
Good-Pasture综合征是一种罕见的自身免疫性疾患,主要特征是肺出血和肾小球肾炎。
Good-Pasture综合征是由抗基膜抗体介导的肺泡毛细血管和肾小球基底膜损伤所导致的。
该综合征中的抗基膜抗体主要是针对肺泡-毛细血管和肾小球基底膜上的抗原成分,引起炎症反应和组织损伤。患者可能出现呼吸困难、咳嗽伴有血痰、尿色深黄、腰痛等症状。这些症状可能伴随发热、体重下降等全身不适感。
诊断通常需要进行胸部X线、CT扫描以评估肺部状况;肾脏超声波检查可显示双肾肿大,血液和尿液分析可发现蛋白尿和血尿,血清学检测可见抗肺泡-毛细血管基膜抗体阳性。治疗通常采用糖皮质激素联合环磷酰胺冲击疗法,重症者需使用甲泼尼龙和环磷酰胺静脉注射。对于急性期的患者,医生可能会建议高流量氧疗或体外膜式氧合来辅助呼吸。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,定期复查以便监测病情变化。此外,还应注意营养均衡,避免接触已知过敏原,以减少免疫系统刺激。
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